LAM, Linfangioleio-miomatosi
La Linfangioleio-miomatosi è una patologia rara caratterizzata da modificazioni morfofunzionali provocate dalla proliferazione di fibrocellule muscolari lisce immature nell’ambito di diversi organi. L’interessamento può essere solo del polmone oppure possono apparire altre lesioni extra-toraciche come ad esempio gli angiomiolipomi renali, i linfoangiomi scheletrici e le alterazioni epatiche ed intestinali.
La Linfangioleiomiomatosi colpisce le donne, soprattutto in età fertile, e rappresenta circa l’1% delle pneumopatie interstiziali. Le fasce d’età più colpite sono comprese tra la terza e la quarta decade di vita. Recentemente è stato segnalato un caso accertato istologicamente in un individuo di sesso maschile. Al momento attuale non esistono terapie risolutive, alcuni benefici sono stati ottenuti dalla somministrazione di ormone progestinico che sembra rallentare la progressione della malattia. Il ruolo della terapia ormonale nello sviluppo della LAM tuttavia è ancora oggetto di studio. Alcune manifestazioni di questa malattia sono talmente gravi da dover ricorrere al trapianto polmonare. Sono stati descritti alcuni casi di recidiva della malattia sul polmone trapiantato, ma la rarità di questa evenienza non giustifica una revisione dell’indicazione al trapianto. In alcuni casi la LAM è associata a sclerosi Tuberosa; tale associazione, che suggerisce una predisposizione genetica, è ancora oggetto di studio.
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