Linfangioleiomiomatosi

La Linfangioleiomiomatosi (LAM) è una patologia rara caratterizzata da modificazioni morfofunzionali provocate dalla proliferazione di fibrocellule muscolari lisce immature nell’ambito di diversi organi. L’interessamento può essere solo del polmone oppure possono apparire altre lesioni extra-toraciche come ad esempio gli angiomiolipomi renali, i linfoangiomi scheletrici e le alterazioni epatiche ed intestinali.
La Linfangioleiomiomatosi colpisce le donne, soprattutto in età fertile, e rappresenta circa l’1% delle pneumopatie interstiziali. Le fasce d’età più colpite sono comprese tra la terza e la quarta decade di vita. Recentemente è stato segnalato un caso accertato istologicamente in un individuo di sesso maschile. Al momento attuale non esistono terapie risolutive, alcuni benefici sono stati ottenuti dalla somministrazione di ormone progestinico che sembra rallentare la progressione della malattia. Il ruolo della terapia ormonale nello sviluppo della LAM tuttavia è ancora oggetto di studio. Alcune manifestazioni di questa malattia sono talmente gravi da dover ricorrere al trapianto polmonare. Sono stati descritti alcuni casi di recidiva della malattia sul polmone trapiantato, ma la rarità di questa evenienza non giustifica una revisione dell’indicazione al trapianto. In alcuni casi la LAM è associata a sclerosi Tuberosa; tale associazione, che suggerisce una predisposizione genetica, è ancora oggetto di studio.

I servizi che l’Istituto offre per la Linfangioleiomiomatosi sono:

• Consulenza plurispecialistica
• Assistenza ed informazione a pazienti e famiglie anche grazie alla costituzione di Associazione LAM (Gruppo Volontari Linfangioleiomiomatosi) 
• Diagnosi genetica
• Ricerca in ambito biomolecolare e cellulare

 Pubblicazioni Scientifiche

 

 

 

Contributi

Aiutaci a sostenere la ricerca donando il 5 per mille o attraverso una donazione a:

Banca di Verona e Vicenza
Codice Iban: IT 70Q 08807 11800 000000070000
Codice Swift/Bic: ICRAITRRBSG
Causale: Contributo per Ricerca LAM

Tutte le altre informazioni sono disponibili nella pagina Aiutaci.

_________________________________

Per maggiori informazioni
Tel. +39 0444 555557 e +39 0444 555034
[email protected]